巨细胞动脉炎的症状是什么？巨细胞动脉炎怎么治疗？

　　GCA为广泛性动脉炎 中和大动脉均可受累。以颈动脉分支常见 如颞浅动脉 椎动脉 眼动脉和后睫动脉 其次为颈内 颈外动脉；约10％～15％大动脉如主动脉弓 近端及远端主动脉受累；而肺 肾 脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布 为斑片状增生远端主动脉受累；而肺 肾 脾动脉较少累及。受累动脉病变呈节段性跳跃分布 为斑片状增生性肉芽肿。炎症区域组织切片显示淋巴细胞 巨噬细胞 组织细胞与多核巨细胞浸润 并以弹性基膜为中心的全层动脉炎 可导致血管壁破裂 内膜增厚 管膜狭窄以至闭塞。浸润细胞中以多核巨细胞最具特征性 偶见嗜酸粒细胞 中性粒细胞。类纤维蛋白沉积少见。

　　1 发病原因

　　GCA与PMR的未明 家族发病情况调查发现 GCA与PMR病人的一级亲属中发病较多 且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜 可能与其中某些自身抗原有关。免疫组化研究也发现 在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积 浸润的炎症细胞以TH细胞为主 患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗力原敏感。

　　2 发病机制

　　GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜 可能与其中某些自身抗原有关。患者周围血的淋巴细胞在试管内对人动脉及肌抗原敏感。研究发现 在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积 浸润的炎症细胞以T细胞为主 此外 标本中IL-2 IFN-γmRNA水平升高 均提示发病中存在T细胞依赖的免疫病理反应。

　　1 嚼暂停(jawclaudication)及吞咽或语言停顿；

　　2 视 眼睑下垂或视力障碍等 失明是GCA严重并发症之一；

　　3 部分病人可出现耳痛 眩晕及听力下降；

　　4 抑郁 记忆减退 失眠等。

　　1 头痛

　　是最常见症状 为一侧或两侧颞部 前额部或枕部的张力性疼痛或浅表性灼痛 疼痛局部有时可触及表面发红的疼痛性结节或呈结节样暴胀的颞浅动脉等。

　　2 皮肤损害

　　受累头皮可因缺血而发炎肿胀 随病情进展可出现大疱 溃疡 坏死 常见老年性紫癜 老年动脉性小腿溃疡及坏死。

　　3 其他颅动脉供血不全症状

　　出现典型的间歇性运动停顿 复视 眼睑下垂或视力障碍等 约10％～20％患者发生一侧或双侧失明或出现一过性视力障碍 黑矇等先兆 失明是严重并发症之一。

　　4 其他动脉受累表现

　　出现上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉 锁骨下动脉或腋动脉受累时 可听到血管杂音 搏动减弱或搏动消失(无脉症)等；主动脉弓或主动脉受累时 可引致主动脉弓壁层分离 产生动脉瘤或夹层动脉瘤 需行血管造影诊断。

　　5 中枢神经系统表现

　　GCA可有抑郁 记忆减退失眠等症状。

　　凡50岁以上老年 出现无明显原因的发热 倦怠 消瘦 贫血 血沉>50mm/h 伴有新近发生的头痛 视力障碍或其他颅动脉供血不足征象 如咀嚼肌间歇性运动障碍 耳鸣 眩晕等 即可考虑诊断。

　　本病尚不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性。故无法针对直接预防本病。早期发现 早期诊断 早期治疗对间接预防本病具有重要意义 同时也可以减少并发症的发生 对于已经出现感染的患者 应尽早给予抗病毒同时改善血管韧性以及降低血脂治疗。

　　1 动脉活组织检查

　　颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段 颞浅动脉活检的阳性率在40～80％之间 特异性100％ 由于GCA病变呈节段性跳跃分布 活检时应取足数cm长度 以有触痛或有结节感的部位为宜 并作连续病理切片以提高检出率 颞动脉活检比较安全 一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。

　　2 颞动脉造影

　　对GCA诊断有一定价值 可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变 也可作为颞动脉活检部位的指示。

　　3 选择性大动脉造影

　　疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影 如主动脉弓及其分枝动脉造影等。

?? 巨细胞动脉炎患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。

　　GCA常侵犯多处动脉 易引起失明等严重并发平 因此一旦明确诊断应即给以糖皮质激素治疗。一般主张用大剂量持续疗法 如泼尼松30～50mg/d 维持到症状缓解 血沉下降到正常或接近正常时开始减量 总疗程约需数月 不宜过早减量或停用 以免病情复燃。病情稳定后改用晨间一次给药或改用隔日疗法是可取的有效方案。非甾体抗炎药如消炎痛等虽可减轻或控制部分症状 如解热 止痛 改善全身不适等 但不能防治失明等缺血性并发症。对有糖皮质激素禁忌者 可采用非甾体抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺 甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤多甙(30～60mg/d)治疗。

　　1 治疗

　　糖皮质激素一般主张采用大剂量持续疗法 如泼尼松30～50mg/d 维持到症状缓解 血沉下降到正常或接近正常时开始减量 总疗程约需数月 不宜过早减量或停用 以免病情复燃。病情稳定后改用晨间顿服或隔日疗法。非甾体类抗炎药如吲哚美辛(消炎痛)等可减轻或控制部分症状 但不能防治失明等缺血性并发症。糖皮质激素禁忌者 可采用非甾体类抗炎药与细胞毒类免疫抑制剂如环磷酰胺 甲氨蝶呤等联合治疗。亦可试用雷公藤总甙30～60mg/d治疗。

　　2 预后

　　GCA对糖皮质激素治疗反应较好 可迅速控制病情 减少和防止失明等严重并发症。一般预后较好 少数轻型病例具有一定自限性。